Home
Quem Somos
Produtos
Metabólicas
Glytactin
BetterMilk
Complete 3-12
Glytactin RTD
Glytactin BUILD 10
Restore
Glytactin Restore 5
Tylactin
Tylactin RTD 15 ™
Tylactin Restore 10 ™
Cetogénicas
Ketovie 4:1
Ketovie Kwik Mix 4,5:1
Outros
Ovo - DES NM
Dietas Modulares
Dextrinomaltosa NM
DHA Richoil 195
MCT - NM
GLUTAMINA - NM
Espessante Claro NM
Feridas e Úlceras de Pressão
Ulceder NM
Microdacyn wound care
Fins Medicinais
Doenças Heriditárias do Metabolismo
Fenilcetonúria
Tirosinemia
Notícias
Links Úteis
Contactos
Home
Quem Somos
Produtos
BetterMilk
Complete 3-12
Glytactin RTD
Restore
DHA Richoil 195
Dextrinomaltosa NM
MCT - NM
Ovo - DES NM
Ketovie 4:1
Tylactin RTD 15 ™
Espessante Claro NM
Tylactin Restore 10 ™
Ulceder NM
Glytactin BUILD 10
Microdacyn wound care
Ketovie Kwik Mix 4,5:1
Glytactin Restore 5
GLUTAMINA - NM
Fins Medicinais
Doenças Heriditárias do Metabolismo
Fenilcetonúria
Fenilcetonúria
Tirosinemia
Notícias
Links Úteis
Contactos
Fenilcetonúria (PKU)
A Fenilcetonúria a as hiperfenilalaninémias (HPA) são doenças hereditárias do metabolismo do aminoácido fenilalanina (Phe).
Devido à deficiência na enzima fenilalanina hidroxidase (PAH), enzima responsável pela metabolização da fenilalanina, este aminoácido acumula-se em quantidades tóxicas para o organismo.
Quando não tratada a PKU interfere com o desenvolvimento neurológico provocando atrasos nesse desenvolvimento e outras complicações. Esta patologia é normalmente diagnosticada através do programa nacional de diagnóstico precoce (
teste do pezinho
).
O tratamento padrão da PKU requer uma dieta especial restrita em fenillalanina para toda a vida e pressupõe a adesão do doente. Dado que a fenillalanina se encontra em praticamente todas as fontes naturais de proteínas, o cumprimento da dieta torna-se particularmente desafiante, requerendo a eliminação de todos os alimentos que contenham proteínas.
As fontes naturais de proteínas são substituídas por misturas sintéticas de aminoácidos livres, designados por "fórmulas metabólicas" ou "produtos dietéticos com caráter terapêutico". Estas fontes de proteína são consumidas diariamente em substituição das proteínas naturais.
Desde o ano 2010, está disponível o Glytactin, a primeira fórmula com proteína natural e intacta para a dieta da PKU.
Consulte:
Valor Inválido
>
Li e aceito a Política de privacidade
Info
Por favor aguarde...
A Carregar…